过敏性紫癜研究新进展

过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性出血性疾病。常见于儿童、青少年, 成人也可发病。男性发生率高于女性, 有报道比例为2~6∶1。好发季节为冬末春初。临床可见:皮疹、腹痛、黑便、关节肿痛及血尿等表现。

1 病因

多种因素共同作用。 (1) 细菌感染, 如β溶血性链球菌、结核杆菌、支原体、葡萄球菌、伤寒杆菌、肺炎球菌; (2) 病毒感染, 如水痘、风疹、EB病毒、麻疹等; (3) 寄生虫感染, 如蛔虫、血吸虫等; (4) 昆虫叮咬; (5) 食物过敏, 特别是蛋白质、海鲜类等; (6) 药物过敏, 如抗生素类药、氯噻嗪、碘、重金属等化合物。

1.1 发病机制

目前尚不是完全了解。基本病变与免疫因素、红细胞从血管外溢、血管壁纤维素样坏死、血小板堵塞微血管、无菌性血管炎和间质水肿等有关。致敏原进入机体刺激浆细胞, 产生Ig A、Ig G与抗原形成免疫复合物, Ig A可能激活了补体旁路。过多的免疫复合物不易被巨噬细胞清除, 刺激5-羟色胺、组胺等血管活性物质释放, 血管壁通透性增加, 组织水肿。免疫复合物在血管壁或肾小球膜上沉积, 产生过敏毒素, 使中性粒细胞在沉积处聚集, 并释放蛋白水解酶, 局部组织血管损伤加剧。血管内皮损伤, 激活血小板, 形成微血栓, 局部缺血和出血, 组织水肿。

1.2 病理改变

局部出现血管炎性改变。皮肤损害表现充血水肿、粘膜下出血。显微镜下血管壁有大量白细胞浸润, 上皮细胞增殖, 纤维样坏死和红细胞渗出。结肠损害肉眼可见结肠充血水肿、粘膜下出血、溃疡。显微镜下其血管病变和皮肤病变相似。肾损害表现为亚急性肾小球肾炎, 局灶性肾小球肾炎伴内皮细胞增殖, 血小板血栓堆积于毛细血管中, 纤维蛋白、γ球蛋白和补体沉积于肾小球膜。

1.3 临床表现

发病前1个月内常有感冒史。常见皮肤紫癫, 表现为双下肢对称性、分批出现、高出皮面的紫红色斑点或呈渗出性红斑, 常发于关节周围, 伴荨麻疹、水肿, 可留有色素沉着, 称为皮肤型。因结肠充血水肿、粘膜下出血、溃疡, 可表现腹痛, 无明显压痛、反跳痛。伴恶心、呕吐、呕血或黑便, 称为腹型。腹型紫癫可并发肠坏死、肠穿孔、胰腺炎等, 临床应注意观察病情, 扪到肿块或怀疑有肠坏死、肠穿孔, 应早期手术探查。因关节腔渗血、积液, 表现非游走性关节疼痛, 活动受限, 局部无红热, 无畸形, 可与皮肤紫癜同时或之后出现, 称为关节型。常见部位为踝、肘、膝、腕和指间关节。约25%~50%的患者可合并紫癫性肾炎或肾病, 出现血尿、蛋白尿、细胞管型, 多数预后好, 少数转为慢性肾炎, 甚至出现肾功能衰竭。过敏性紫癜可累及全身各器官, 出现相应的临床症状。

1.4 实验室检查

一般有轻度白细胞和血沉增加, 病情重可有贫血, 血小板计数正常, 束臂试验阳性。过敏原皮肤试验阴性。合并肾损害时, 可见镜下血尿、蛋白尿、细胞管型、尿素氮和肌酐增高。抗链球菌溶血素滴度、C3、C4及总补体正常, Ig A、Ig G可增高。一般第1周内血清Ig A免疫复合物都存在, 第2~3周滴度下降或消失, 有报道Ig A免疫复合物长期存在。

1.5 诊断

根据患者皮肤紫癜的特征, 结合腹痛、黑便、关节疼痛或肾损害, 诊断并不困难。受累处病理检查示毛细血管变态反应性出血性疾病, 需除外其他非血小板减少性紫癜、过敏性血管炎或肉芽肿性血管炎。

2 治疗方案

主要采取支持、对症治疗。急性期卧床休息, 饮食清淡易消化, 避免接触过敏原, 临床有碰到患者反复发作, 每次均有吃蛋类食品。如消化道症状明显, 合并出血, 必须采取禁食补液。轻症患者服用抗过组胺药物、钙剂及降低毛细血管通透性药物如维生素C、复方路丁等。临床应用H2受体静滴1~2周后改为口服1~2周, 效果不错。合并感染者, 予抗感染治疗。抗血小板凝聚的药物, 如阿司匹林、潘生丁可缓解紫癜等症状、体征, 减少蛋白尿。严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。肾上腺皮质激素控制急性期组织水肿、抑制抗原抗体反应、改善关节疼痛和腹痛有效, 可预防肠套叠。单独皮肤或关节病变时不需使用激素。有严重消化道症状、急进性肾炎、肾病时, 应使用激素。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可抑制肾小球增殖性改变。有人报道预防性肝素输注5d或应用尿激酶可降低紫癫性肾炎的发生。肾功能衰竭时, 可采用血浆置换及透析治疗。过敏性紫癜患者腹痛剧烈, 而无腹膜炎体征, 不伴其他消化道症状、体征时, 一般采取上述治疗措施。发生外科并发症时遵循外科急腹症的处理原则。

3 预后

该病为自限性疾病, 一般预后良好。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。84%肾脏累及者1年后尿常规及病理可正常。少数属于肾功能衰竭。肾活检有弥慢性肾小球累及和半月体形成者提示病理迁延, 80%以上1年内发展为终末期肾炎。过敏性紫癜发生肾功能衰竭的患者, 肾移植术后可复发而使移植失败。

摘要：过敏性紫癜属于毛细血管变态反应性疾病。由多种病因致病。发病机制尚不明确。临床主要表现皮疹、腹痛、关节疼痛, 部分病人可合并肾脏功能受损。主要采取支持、对症治疗。大部分病人恢复良好。

关键词：过敏性紫癜,腹痛,关节疼痛,血尿,肝素

参考文献

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