【低颅压综合征临床诊疗分析】 多囊卵巢综合症表现

　　低颅压综合征临床上相对少见，本文回顾了2000 年1月至2011年12月本院收治的低颅压综合征患者的检查、治疗及误诊情况，以提高对该病的认识。　　1 临床资料 
　　1.1 一般资料 本组17例患者，男10例，女7例，平均年龄49岁；病程1～32 d，平均8 d；急性起病9例，亚急性起病7例，慢性起病1例；所有患者均为首次发病；其中误诊4例，分别误诊为蛛网膜下腔出血2例，出血坏死性脑炎1例，脑膜癌1例。
　　1.2 临床表现 急性及亚急性头痛15例，慢性头痛2例。16例均以头痛为首发症状，1例以四肢无力为首发症状；伴颈背部牵拉样疼痛11例，颈项强直9例，恶心、呕吐7例，头晕3例，复视1例，左耳向外渗液1例，尿多1例，精神症状1例，四肢腱反射减低1例，体温升高1例。
　　1.3 实验室及仪器检查 17例患者均属首次腰穿检查，脑脊液压力均［1］：脑脊液压力与颅内血流量呈反比，根据这一原理，低颅压可致颅内血管过度充盈，特别是静脉扩张更明显；有文献报道，低颅压综合征患者头颅MRI示：硬脑膜强化，脑室、脑池变小［2］；本组7例患者行MRI检查，4例出现硬脑膜增厚，1例示脑髓下垂，3例示脑室、脑池狭小，与文献报导相符；低颅压综合征脑脊液压力低，脑室、脑池张力低，脑室、脑池狭小理论上是成立的；硬脑膜在MRI显示增厚是脑表面血管扩张所致。③脑脊液量减少,可能导致腺苷受体的激活，诱发头痛加剧，咖啡因或茶碱类药物能缓解其疼痛症状说明疼痛与腺苷受体的激活有关。
　　2.3 原发性低颅压综合征与继发性低颅压综合征的早期鉴别 原发性低颅压与继发性低颅压临床表现一致；原发性颅压综合征的治疗以卧床休息、补液治疗为主；继发性低颅压综合征除卧床休息、补液外，治疗原发病是关键。本文格林巴利综合征并发的低颅压、尿崩症并发低颅压各1例，随原发病的控制低颅压症自行缓解。值得一提的是，格林巴利综合征并高颅压有报告［3］，格林巴利综合征并低颅压尚未见报道。根据感染是格林巴利综合征的确定病因及感染是低颅压综合征的可能病因推测，格林巴利综合征并发低颅压综合征是可能的。 
　　2.4 误诊原因分析 低颅压综合征易误诊为蛛网膜下腔出血，两者均可出现头痛、恶心、呕吐、颈强直及血性脑脊液，但前者坐立位头痛为其临床特征；腰穿检查脑脊液压力低，CT或MRI示脑室、脑池狭小、硬脑膜增厚；卧床休息、补液治疗有效，脱水降颅压治疗加剧头痛；后者无体位性头痛的特征，脑脊液压力常升高，CT示脑池、脑回、侧裂处高密度影，单纯补液治疗、卧床休息症状不缓解，试验性降颅压治疗头痛减轻或缓解。本文2例误诊为蛛网膜下腔出血，其原因：①脑脊液为血性。②首次腰穿检查颅压低，未行压颈试验了解是否通畅，自认为是蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连所致。③病史询问不详细。④蛛网膜下腔出血较低颅压综合征临床上更常见。低颅压综合征易误诊为出血性坏死性脑炎，两者均可出现头痛、恶心、呕吐，颈强直。本组病例1例因头痛、恶心、呕吐、精神症状为主诉入院，入院查体温升高、颈强直、谵妄、头颅CT示额叶小片状高密度影，测颅压30 mm H2O，按出血性坏死性脑炎治疗，症状无缓解，行脑电图检查：脑电活动以α节律为主，脑电活动正常；复行腰穿检查脑压20 mm H2O，试验性给予补生理盐水治疗3 d，临床症状基本消失，维持治疗一周，临床症状完全消失。该患者误诊原因：①对首次腰穿检查的低颅压没有足够重视。②临床症状体征酷似脑炎的诊断。③没及时复查腰穿测脑脊液压力。④对低颅压综合征缺乏足够的认识。尿崩症早期未能确诊是因病史询问欠全面，忽略了病症的先后顺序，对某些疾病的认识具有片面性。
　　2.5 治疗与转归 本组14例自发性低颅压患者经给予补液治疗愈后良好，14例患者随访12个月无复发，因此，考虑自发性低颅压综合征的影响因素是可逆的，临床上目前尚无确切的方法对其可能病因确诊；继发性低颅压以治疗原发病为主，原发病控制,继发性低颅压症状可自行消失。
　　参 考 文 献 
　　［1］ 小原克之，厚东笃生.低髓液压症侯群.神经内科，1998，48：20.
　　［2］ 陈淑兰，曹云鹏，聂莹雪.特发性低颅压综合征的临床与MRI.中风与神经疾病杂志，1999，16(2)：109-111.
　　［3］ 迟兆富，刘学伍，吴伟,等.吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变三例报告.中华神经科杂志，2004，37(3)：286-287.