皮样囊肿不切除会怎样 [脑室内表皮样囊肿MRI诊断]

　　关键词：表皮样囊肿；脑室；磁共振　　中图分类号：R741.04　　文献标志码：B　　文章编号：1008-2409(2012)03-0383-03
　　颅内表皮样囊肿也称为胆脂瘤，约占颅内肿瘤1％，多见发生于桥小脑角区，约40％～50％，此外，还可见于第四脑室、鞍区、侧脑室、脑实质内等处。发生在脑室者多为个例报道。表皮样囊肿肿瘤生长缓慢，临床症状主要为对周围结构的占位、牵拉及刺激，缺乏特异性。诊断主要依靠影像检查进行诊断。笔者通过分析3例脑室内表皮样囊肿MRI的特点，查阅文献，以加深对脑室内表皮样囊肿影像特点的了解。
　　1　材料与方法
　　1.1一般资料
　　病例1：女47岁，复发性四脑室表皮样囊肿术前检查；病例2：女22岁，反复恶心呕吐1年余后，检查；病例3：女61岁，以头昏、头痛、左肢麻木半年余来院检查。
　　1.2方法
　　所有病例均采用Simens 1.5T超导型MRI机，头线圈，患者取仰卧位，进行轴、冠状及矢状位扫描。扫描序：T1WI(TR=500ms，TE=11ms)，T2WI(TR＝4100ms，TE＝96ms)，FLAIR(TR＝13110ms，TE＝133ms)，DWI(TR＝3000ms，TE＝81ms，b＝1000s／mm2)，经肘静脉注射GD-DTPA，按0.1ml／kg体重静脉注射。
　　2　结果
　　3例经术后病理证实脑室内表皮样囊肿，2例发生在第四脑室，1例位于侧脑室。受累脑室扩大。肿瘤均呈长T1、长T2信号，压水像呈略高信号，DWI呈明显高信号，ADC呈低信号。肿瘤表现为见缝就钻的蔓延特点，2例第四脑室内肿瘤均见肿瘤累及第四脑室侧孔，1例侧脑室内肿瘤经室间孔向对侧蔓延。增强扫描，肿瘤均未见强化(图1)。
　　3　讨论
　　在妊娠3～5周神经管闭合时，神经与皮肤外胚层不完全分离，以致在神经沟内残留外胚层细胞，表皮样囊肿是由这些异位的外胚层细胞发展而来的先天性良性肿瘤，囊肿壁内面衬有鳞状复层上皮，囊肿内容物是由鳞状上皮在囊肿内持续性地脱屑和鳞状上皮角蛋白的分解产物一起形成，内含丰富的胆固醇结晶和不成熟的脂肪组织，有的肿瘤有钙盐沉着。表皮样囊肿最多见于桥小脑角池，此外，还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内，罕见发生在脑干。Kaido等认为形成脑实质内表皮样囊肿与外胚层细胞异位时间较早有关；而外胚层细胞异位较晚倾向与脑实质外病变。表皮样囊肿生长缓慢，临床症状与发生位置有关，并无特异性。表皮样囊肿发生于桥小脑角池，多表现为耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫，这与病变压迫、刺激周围神经和血管有关。Kobata等在对桥小脑角区表皮样囊肿所致三叉神经痛的研究中发现：三叉神经被囊肿包裹或扭曲占2／3，考虑三叉神经痛与其神经根出、人区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长，易受刺激有关。本组3例中2例以头昏、头痛、左肢麻木半年和反复恶心呕吐1年为主诉，临床症状主要表现可能为表皮样囊肿沿脑室循环通道蔓延，影响脑脊液回流，从而引起脑压增加。
　　3例表皮样囊肿MRI均表现为T1呈低信号，T2呈高信号，同脑脊液信号相似，压水像呈低信号或略高信号，并且增强时不强化，不易发现病灶。与发生在桥小脑角池部位的典型表皮样囊肿MRI表现一致。磁共振扩散加权成像(DWI)是一种功能成像，反映水分子运动情况，其成像信号高低与组织含水量、水分子结构及状态有关，单纯水分子运动快，DWI呈低信号，结合水分子运动慢，DWI呈高信号。3例脑室内表皮样囊肿均表现高信号，ADC图呈低信号，这与表皮样囊肿内组织成分一致。表皮样囊肿囊腔内为含有细胞碎屑、角蛋白、胆固醇的豆渣样油腻液体，粘稠度极高，因而其内细胞外水的粘稠度高，水分子运动受限。在弥散加权成像(DWI)上表现为明显高信号，ADC图呈低信号，与脑脊液正好相反，具有很高的特异性，借此能与蛛网膜囊肿鉴别。因为蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜所形成的袋状结构，其内细胞外水分子运动相对自由。另外，DWI也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。2例病例术后复查在扩散加权像上均未发现异常高信号影。
　　表皮样囊肿一般不强化或边缘轻度强化，可与颅内其他肿瘤鉴别，但值得注意的是表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌，Tamura等认为表皮样囊肿强化，周围水肿，提示为肿瘤恶变信号，此时与其他肿瘤鉴别困难。
　　总而言之，脑室内表皮样囊肿表现特征与其他部位一致，见缝就钻的生长特性、囊肿不强化、DWI高信号，诊断并不难，对于发生在少见部位时，应该考虑此病。
　　[责任编辑：向秋]